Комбинированная гамартома пигментного эпителия и сетчатки — редкое врожденное доброкачественное новообразование. Наиболее часто ее выявляют у молодых людей и подростков. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, однако в 24% снижение зрительных функций обусловлено развитием осложнений: эпиретинального фиброза, сопровождающегося тракционным искажением фовеа, гемофтальмом, хориоидальной неоваскуляризацией, экссудативной отслойкой сетчатки, макулярным отеком, тракционной/регматогенной отслойкой сетчатки. В настоящее время не существует единого мнения в лечении осложнений, вызванных комбинированной гамартомой. Данный клинический случай демонстрирует возможность поэтапного лечения комбинированной гамартомы сетчатки и ретинального пигментного эпителия, осложненного эпиретинальным фиброзом и частичным гемофтальмом, с использованием современных методов диагностики (оптическая когерентная томография) и лечения.