ОРИГИНАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Электронно-микроскопические критерии дифференциальной диагностики врожденной миопатии центрального стержня у человека

П. А. Шаталов1, В. С. Сухоруков1,2, Д. А. Харламов1, А. В. Брыдун1, В. В. Глинкина2, Д. В. Влодавец1, И. С. Виноградская2, В. Б. Суслов2, Л. М. Лихачева2
Информация об авторах

1 Московский НИИ педиатрии и детской хирургии, Москва

2 Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, Москва, Россия

Для корреспонденции: Сухоруков Владимир Сергеевич
ул. Талдомская, д. 2, г. Москва, 125412; ur.xobni@vokurohkusv

Статья получена: 15.06.2012 Статья принята к печати: 19.09.2012 Опубликовано online: 05.01.2017
|

В дифференциальной диагностике врожденных миопатий большое значение имеет морфологический анализ мышц. Однако не для всех нервно-мышечных заболеваний определены четкие диагностические критерии морфологических изменений. Целью исследования стал поиск электронно-микроскопических маркеров, эффективных для диагностики миопатии центрального стержня. Были исследованы мышечные биоптаты 56 пациентов в возрасте от 1 до 21 года с диагнозами: миопатия центрального стержня (24 больных), многостержневая миопатия (6 больных), саркотубулярная миопатия (10 больных), митохондриальная миопатия (16 больных). Использованы методы световой (в частности, гистохимические) и электронной микроскопии. Выявлены основные электронно-микроскопические характеристики, которые могут быть использованы для дифференциальной диагностики врожденных миопатий (центральностержневой, многостержневой, саркотубулярной), а также морфологические отличия этих заболеваний от митохондриальных миопатий.

Ключевые слова: врожденные миопатии, митохондриальные миопатии, мышечная биопсия, световая микроскопия, электронная микроскопия

КОММЕНТАРИИ (0)