Эписпадия относится к редким порокам развития у детей. Считают, что она встречается у 1 на 100 000 человек при соотношении 1 : 3,5 лиц мужского и женского пола [1].

Самые яркие клинические проявления эписпадии — это недержание мочи и отсутствие мочеиспусканий, которые являются основным поводом обращения родителей ребенка к врачу. За истекшие 150 лет усилия всех врачей, занимающихся данной проблемой, были подчинены поиску наиболее эффективной операции для восстановления полноценной функции мочевого пузыря в режиме «наполнение/опорожнение». История поиска содержит примеры невероятной изобретательности [2, 3, 4]. Из многочисленных публикаций следует, что большинство авторов располагало единичными наблюдениями. При ограниченном клиническом опыте и ориентации врачей на использование одного метода операции результаты коррекции порока всегда были не прогнозируемы, чаще завершались неудачей, и проблема считалась нерешенной. На протяжении ста лет идея хирургического восстановления и создания искусственного сфинктерного механизма с использованием тканей мочевого пузыря, аутомиофасциальных лоскутов или алломатериалов не находила своего разрешения [2, 5].

Следует особо отметить, что в середине XX в. эффективность даже проверенных временем вариантов уретеросфинктеропластик не превышала 50 %. Половину детей оперировали по несколько раз. Например, по данным В. М. Державина, предложившего в 1962 г. пластику внутреннего сфинктера из мышц мочепузырного треугольника, которую применяют до настоящего времени, 28 из 58 детей с эписпадией были оперированы повторно. В ГКБ им. Н. Е. Савченко операции по методам В. М. Державина и Young–Dees были эффективны в 86,9 и 61,9 % случаев соответственно, но у 42 % пациентов были повторные вмешательства [2].

Первоначально неудовлетворительные результаты операций объясняли несоблюдением авторских рекомендаций по технике их выполнения. Позже была установлена другая причина. Эписпадии нередко сопутствуют гиперактивный мочевой пузырь и миелодисплазия с нарушением иннервации мышц тазового дна. Оказалось, что интегральным показателем тяжести структурно-функциональных изменений нижнего отдела мочевого тракта при данном пороке является степень диастаза костей лонного сочленения: чем больше диастаз, тем более выражены дисфункция мочевого пузыря и нарушения иннервации тазового дна и тем чаще результаты классических операций неудовлетворительны [6].

Сотрудники отдела урологии и нейроурологии НИИ хирургии детского возраста в течение 40 лет занимаются проблемой эписпадии. За указанное время постепенно сложилось понимание необходимости принципиального изменения традиционной (ранее сложившейся) концепции лечения эписпадии. Главное, что лечение должно быть этапным. Первый этап предусматривает восстановление уретры, второй — сфинктеропластику, третий — устранение остаточных нарушений мочеиспускания с помощью малоинвазивных медицинских технологий (введение геля или коллагена парауретрально), четвертый — коррекцию косметических дефектов.

Целью исследования было сформулировать основные принципы оперативного лечения недержания мочи при эписпадии у мальчиков на примере новой в педиатрии клинической практики применения имплантов (синтетических слингов) с последующей оценкой результатов лечения.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

С 2000 г. под нашим наблюдением находились 20 мальчиков 7–15 лет с эписпадией: 11 — с субтотальной и 9 — с тотальной формой порока. Основной жалобой было недержание мочи стрессового характера, которое появлялось или усиливалось при любом превышении абдоминального давления над внутриуретральным.

Порок развития нижних мочевых путей устанавливали на основании осмотра, общепринятых и специальных методов обследования — экскреторной урографии, цистографии, цистоскопии, урофлоуметрии, электрофизиологических и уродинамических исследований.

При осмотре мальчиков диагноз «эписпадия» не вызывал никаких сомнений. Порок нагляден и в деталях описан в литературе. Ключевым приемом для выявления порока является обычный осмотр, которого вполне достаточно для определения классификационной формы недуга [2]. Дальнейшее применение специальных методов исследования необходимо для диагностики сопутствующих аномалий почек и мочевых путей, оценки состояния мочевого пузыря и устьев мочеточников, степени расхождения костей лонного сочленения, состояния сфинктерного аппарата и иннервации мышц тазового дна.

У мальчиков наблюдаемой группы внешне эписпадия была типична. В положении лежа и сидя дети накапливали от 30 до 200 мл мочи в мочевом пузыре. При переходе в вертикальное положение развивалось увеличение недержания мочи, усиливающееся при кашле и движении. Передняя стенка уретры была расщеплена на всем протяжении, наружное отверстие уретры имело воронкообразную форму. Диастаз лонного сочленения был равен 17,1–37,5 мм (при норме 7–8 мм). В двух случаях при цистографии был выявлен двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс II степени; в одном из них рефлюкс был осложнен хроническим пиелонефритом.

У 17 детей при цистометрии зарегистрировали гиперрефлексию детрузора. По результатам электромиографии нарушения сегментарной соматической иннервации констатировали у 11 детей.

Степень выраженности дистензионых нарушений тазовой диафрагмы верифицируется с помощью таких методов исследования, как электронейромиография, а также кашлевая ортостатическая профилометрическая проба — уродинамический признак недостаточности тазовой диафрагмы. После естественного заполнения мочевого пузыря, что возможно в горизонтальном положении ребенка, с помощью урофлоуметрии нередко регистрируют уродинамический признак в виде стремительного мочеиспускания.

После установления диагноза «эписпадия» в качестве первого этапа лечения выполняли фаллоуретропластику по Кантвеллу (Cantwell) (рис. 1).

Методика операции была описана в 1894 г. для восстановления уретры при эписпадии у мальчика [7]. Операция достаточно эффективна, с ее помощью решается главная задача первого этапа — восстановление уретральной анатомии. Этот вариант уретропластики при эписпадии у лиц мужского пола следует считать операцией выбора.

По завершении обследования вторым этапом, как самостоятельная малоинвазивная методика, выполняется имплантация синтетических слингов TVT (Tension-free Vaginal Tape), TVT-O (Tension-free Vaginal Tape Obturator), AdVance.

Методика выполнения операции. Проводили полулунный разрез на промежности, выделяли бульбозную часть уретры до тазового дна. Иглы с проленовой лентой проводили парауретрально справа и слева на поверхность кожных покровов через запирательное отверстие foramen obturatum и позади лонных костей на переднюю брюшную стенку. Слинги располагали на бульбозной части уретры и подтягивали до прекращения подтекания мочи при вызванном повышении внутрибрюшного давления. Использовали синтетические слинги GYNECARE TVT (Ethicon, Швейцария), GYNECARE TVT-O (Ethicon, Швейцария) и AdVance (AMS, США). Концы проленовых лент отсекали и погружали под кожу. Рану промежности зашивали наглухо.

После операции мочевой пузырь дренировали катетером до семи дней. Для профилактики инфекционных осложнений назначали антибактериальную терапию на 7 дней.

У мальчиков старше 10 лет с выраженным пролапсом тазового дна считаем предпочтительным имплантацию слинга AdVance, поскольку есть возможность натяжения петли и создания большей площади контролируемой компрессии уретры.

Отдельные этапы операции по проведению имплантов ТVT-O (рис. 2), TVT (рис. 3) и AdVance (рис. 4) представлены ниже.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

С помощью фаллоуретропластики полностью восстановлена уретра у всех мальчиков. Тем не менее у четырех детей образовались уретральные свищи. Во всех случаях они были в дальнейшем ликвидированы ушиванием свищевого хода.

Таким образом, у 20 детей с эписпадией успешно завершена реконструкция уретры. Восстановление уретральной анатомии сопровождалось принципиальными изменениями функции мочевого пузыря. Непосредственным и отдаленными (более 5 лет) результатами операции было кардинальное изменение процесса транспорта мочи по нижним мочевым путям.

Во всех случаях восстановлена первая фаза микционного цикла — фаза накопления. Дети стали накапливать до 150–350 мл мочи в любых положениях тела, при наполнении мочевого пузыря появился позыв; произвольное мочеиспускание осуществлялось нормальным потоком без остаточной мочи; изменился характер недержания мочи, оно стало появляться при вертикализации, внезапном и резком повышении внутрибрюшного давления (кашель, быстрая ходьба и пр.). Общие потери мочи в сутки уменьшились более чем в 5 раз и не превышали 50–370 мл.

Показания к петлевой сфинктеропластике, второму этапу хирургической коррекции, решаются индивидуально. Основным критерием является физическое развитие ребенка, состояние тканей, где будет проведено вмешательство. По опыту дети готовы к проведению той или иной сфинктеропластики через 6–12 мес. после первого этапа оперативного лечения.

Выбор модификации синтетического слинга осуществляется на основе дифференцированного подхода исходя из клинических и инструментальных данных обследования. Учитывается не только объем потери мочи в вертикальном положении тела, в том числе при физических нагрузках, но и степень выраженности нарушения иннервации в сопоставлении с данными уродинамических показателей. В первую очередь это величина внутриуретрального градиента давления при профилометрической ортостатической пробе (рис. 5, рис. 6).

Профилометрическое исследование уретрального давления выполняли на аппарате Delphis B-94-R01-BT Urine Analyzer (LABORIE, Канада).

В результате проведенных петлевых операций при сроке наблюдения от 2 до 15 лет у всех детей показатели емкости мочевого пузыря в вертикальном положении составили от 150 до 550 мл мочи. Мальчики в любых положениях тела в состоянии относительного покоя и при физических нагрузках удерживали мочу до 3 ч, полностью опорожняли мочевой пузырь по позыву нормальным потоком без остаточной мочи. Общие потери мочи в сутки не превышали 5–10 мл у 5 мальчиков, в остальных 15 случаях дети полностью удерживали мочу. Достоверность результатов основывалась на достигнутой хорошей клинической эффективности, что позволило не проводить статическую обработку данных.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

Независимо от степени расщепления уретры, искривления полового члена и других проявлений заболевания, родители обращаются к урологу в первую очередь по поводу недержания мочи, что является наиболее ярким и тягостным для окружающих, а позже и для самого ребенка, патологическим состоянием. Необходимо подчеркнуть, что данная проблема касается не только самого пациента, но и его окружения, что, в свою очередь, может поддерживать торпидность течения расстройств мочеиспускания. Это наиболее актуально для детей и подростков, особенно в определенные, «критические», значимые периоды с точки зрения психофизиологических изменений (при переходе в новую социальную среду — детский сад, школьный коллектив, взрослый социум).

До настоящего времени, несмотря на многочисленные публикации по проблеме, остается еще много спорных аспектов, подлежащих обсуждению. Одним из них является классификация. Наиболее полной считают классификацию эписпадии 1976 г. по Савченко и Державину [2]. Однако практическая ценность классификации в плане содействия выбору лечения минимальна.

В рамках указанного направления наиболее значительные результаты получены В. М. Державиным. В 1962 г. он разработал оригинальную пластику внутреннего сфинктера мочевого пузыря из мышц мочепузырного треугольника [8]. До настоящего времени ее относят к наиболее эффективным методам хирургической коррекции недержания мочи при эписпадии.

Выбор метода или методов оперативного лечения недержания мочи при эписпадии должен базироваться на детальной верификации анатомо-функциональных особенностей порока [9, 10].

Перед началом оперативного лечения эписпадии перед хирургом стоит непростая задача — выбор алгоритма хирургической коррекции столь сложного порока — начинать с уретропластики или сфинктеропластики. По нашему опыту вначале целесообразно восстановить целостность нижних мочевых путей, т. е. ограничиться уретропластикой. Для уретропластики по поводу разнообразных пороков развития наружных половых органов у лиц мужского и женского пола предложено большое число операций.

В лечении эписпадии у мужчин проверку временем выдержал метод Кантвелла (Cantwell) [7]. Методика операции описана в мае 1894 г. как пример успешного хирургического лечения мальчика 11 лет с эписпадией. Помимо восстановления анатомии уретры, операция приводит к восстановлению произвольного мочеиспускания. Из наших наблюдений можно сделать однозначный вывод о том, что не только сфинктерный аппарат мочевого пузыря, но и уретра участвует в сложнейшем механизме удержания мочи.

Оперативная коррекция инконтиненции в звене сфинктеры–тазовое дно основана на использовании так называемых петлевых операций. В педиатрической практике со второй половины прошлого века в качестве петлевых (слинговых) операций предложено использование аутологичной ткани — свободный мышечный, фасциальный, кожный или вагинальный лоскуты, а также васкуляризированный мышечный, апоневротический или мышечно-апоневротический сегмент прямых, пирамидальных или косых мышц передней брюшной стенки, мышцы, напрягающие широкую фасцию бедра, ягодичные мышцы [11, 12].

В нашей практике с 1989 г. были использованы различные аутоткани, преимущественно васкулязированные мышечно-апоневротические лоскуты прямых и пирамидальных мышц передней брюшной стенки. Однако отсутствие ожидаемой эффективности в отдаленные сроки, более 2–3 лет, заставили продолжить поиск материалов для хирургического лечения недержания мочи [13]. На этапах применяли гетероимпланты с использованием сосудистого протеза (велюр). С появлением нового метода коррекции стрессового недержания мочи у женщин — имплантации свободной синтетической петли TVT с позадилонным ее проведением через мышцы передней брюшной стенки подкожно, который предложен Ulmsten и Petros в 1990 г. и заключается в окклюзии уретры при физическом напряжении за счет сокращения мышц передней брюшной стенки [14, 15, 16, 17, 18, 19], мы с 2000 г. впервые в мировой практике у детей в нашей клинике стали использовать новый вид имплантов — синтетические слинги. В дальнейшем (2002 и 2003 гг.) предложены ее модификации с проведением проленовой ленты через запирательные отверстия — операции TOT и TVT-O [3, 20, 21, 22]. В 2006 г. в практику внедрена новая слинговая технология AdVance. Хирургический метод применения проленовой ленты (TVT, TOT, TVT-O; AdVance) для устранения недержания мочи стрессового характера у детей обоего пола при пороках развития и нарушениях иннервации мышц тазового дна является новым и впервые предложен в нашей клинике к применению на территории Российской Федерации.

Преимущество данной медицинской технологии перед уже существующими в педиатрической практике хирургическими методами лечения, такими как миофасциальные петлевые операции, состоит в малоинвазивности (низкая травматичность, меньшая длительность вмешательства и послеоперационной реабилитации), в более высокой эффективности и простоте техники операции.

Многопричинность, исключительная сложность патогенеза и клинических проявлений при эписпадии выдвигают определенные требования к обоснованию хирургической коррекции инконтиненции. Восстановление управляемого акта мочеиспускания у детей с эписпадией является сложной и не всегда в полной мере достижимой задачей [23, 24, 25, 26]. Это лишний раз убеждает нас, что хирургическую коррекцию порока следует проводить в такой последовательности: уретропластика → сфинктеропластика → устранение остаточных нарушений мочеиспускания → устранение косметических дефектов.

Следует всегда осторожно относиться к неудачам операций при эписпадии, когда формально сохраняется недержание мочи [6]. Сложным является также вопрос формы данного патофизиологического состояния, которое ранее по формам не дифференцировали. В настоящее время известны императивное, стрессовое, комбинированное недержание мочи и парадоксальная ишурия. Все они встречаются при эписпадии и могут служить критерием выбора метода лечения. Мы располагаем наблюдениями, когда императивное недержание, которое ошибочно относили к неудаче реконструкции сфинктерного аппарата, легко устранялось медикаментозно. В этих случаях вопрос о повторной операции снимался с повестки дня. Прежде чем принять решение о повторном вмешательстве следует определить классификационный вариант и причины недержания.

При восстановлении адаптационной функции детрузора, при изолированном поражении сфинктерального аппарата и слабости тазовой диафрагмы — сфинктерной недостаточности возникает преобладание абдоминального давления над внутриуретральным, что характеризуется стрессовым недержанием мочи [27]. Возникающая при этом весьма характерная клиническая картина — потери мочи при напряжении (кашель смех, изменение положения тела, поднятие тяжести и пр.) — позволяет определить показания к петлевой операции.

На основании нашего опыта были сформулированы следующие показания к слинговым операциям:

• неустранимое недержание мочи при напряжении;
• достаточная емкость мочевого пузыря (не менее 150 мл);
• низкое внутрипузырное давление в фазу накопления (не более 20 см вод. ст.);
• низкий профиль внутриуретрального давления;
• отрицательная кашлевая проба;
• положительная проба с наружной компрессией уретры;
• минимальные изменения уродинамики верхних мочевых путей.

Не исключено, что в части случаев миниинвазивные технологии (парауретральное введение объемообразующих препаратов) или фармакотерапия могут оказать решающее влияние на конечный результат лечения.

Критериями оценки эффективности оперативного лечения недержания мочи у детей считаем удержание мочи в течении 1,5 ч и более при различных положениях тела и физических нагрузках; по возможности сформированный управляемый акт произвольного мочеиспускания достаточным потоком при отсутствии остаточной мочи.

Осложнений в виде транспозиции петли у мальчиков с эписпадией при использовании синтетических слингов (TVT, TOT, TVT-O; AdVance) в нашей практике не отмечено [28].

ВЫВОДЫ

Хирургическая коррекция недержания мочи при эписпадии у мальчиков должна основываться на этапности. Первым этапом выполняется фаллоуретропластика. Вторым этапом при восстановлении достаточной емкостной и адаптационной функции детрузора проводится слинговая операция с предпочтительным использованием синтетических имплантов.

Основным уродинамическим показателем слабости тазового дна можно считать профилометрию уретры.

Наличие высокого внутрипузырного давления и нарушения уродинамики верхних мочевых путей являются противопоказаниями к проведению слинговой операции.

В заключение отметим, что нами было проведено хирургическое лечение мальчиков с анатомическим пороком и недержанием мочи вследствие недостаточности сфинктерного аппарата при восстановленной резервуарной функции мочевого пузыря с имплантацией различных слингов (предпочтение петель из синтетических материалов). Патогенетическое обоснование дифференцированного подхода к тактике оперативного лечения детей позволило добиться хороших результатов с сохранением управляемого акта мочеиспускания, в большинстве случаев инконтиненции при эписпадии и максимально сократить число повторных вмешательств. В сочетании с устранением косметических дефектов были достигнуты максимальная социализация и высокий уровень качества жизни пациентов.

Хирургическое лечение таких редких пороков развития как эписпадия целесообразно проводить в хирургических центрах, специально занимающихся подобными проблемами.