Многообразие клинической картины новообразований кожи (НК) и сложность их дифференциальной диагностики обязывают врача уметь использовать дополнительные методы исследования. При первичном осмотре НК пациенту проводят дерматоскопию [1], а при возможности ультразвуковое дермасканирование, сиаскопию, конфокальную микроскопию [2], мультиспектральную визуализацию в инфракрасном диапазоне [3]. Тем не менее диагностические ошибки встречаются даже при патогистологическом исследовании, которое является «золотым стандартом» [4]. Широко применяемый метод дерматоскопии в основном используют для диагностики меланоцитарных НК [5]. Дерматоскопические изображения таких редких НК, как пиломатриксома, недостаточно представлены в литературе.
Пиломатриксома (син.: эпителиома доброкачественная кальцифицирующаяся, эпителиома некротизирующаяся, эпителиома обызвествленная Малерба–Шенантс, матриксома) — редкая доброкачественная опухоль кожи с фолликулярной дифференцировкой. В 1880 г. A. Malherbe и J. Chenantais предположили, что опухоль развивается из сальных желез [6]. В 1961 г. R. Forbis и E. Helwig назвали опухоль пиломатриксомой, так как обнаружили, что клетки, из которых она происходит, представляют собой клетки внешней оболочки корня волосяного фолликула [6]. F. Moehlenbeck, проанализировав 140 000 опухолей кожи, отметил, что на долю пиломатриксомы приходится 0,12% случаев [6]. В настоящее время доказано, что пиломатриксома развивается из клеток матрикса волосяного фолликула [7]. Обычно она локализуется в области головы или шеи. Встречается в детском возрасте, чаще у девочек, но может возникнуть и у взрослого человека [8]. Клинические признаки опухоли многообразны. Она может проявляться в виде как малозаметного подкожного образования, так и большого агрессивного поражения с локальной инвазией [9]. Из-за различий в клинических проявлениях пиломатриксома может быть ошибочно диагностирована как злокачественная опухоль. При локализации пиломатриксомы на коже лица сильным психотравмирующим фактором для пациентов становится косметический дефект, обусловленный формированием рубцовой ткани после удаления. В связи с этим выбирать метод удаления необходимо индивидуально, учитывая размер и локализацию НК, риск развития гипертрофического или келоидного рубца, сопутствующие заболевания и возраст пациента. Важно минимизировать косметический дефект и получить эстетически приемлемый результат.

Описание клинического случая

Пациентка К., 52 года, обратилась в клинику с жалобами на образование на коже левой щеки (рис. 1). Впервые пациентка заметила образование более 20 лет назад, за медицинской помощью не обращалась. В последние несколько лет самостоятельно неоднократно пыталась выдавить из образования содержимое, после чего заметила рост опухоли.
Status localis: кожа лица нормальной окраски. III фототип кожи по Фитцпатрику. В области левой щеки узел размером 10,0 × 10,0 × 0,5 мм светло-розового цвета, имеющий неоднородное дольчатое строение с вкраплениями желтого цвета. При пальпации образование мягкое, безболезненное. Кожа вокруг не изменена.
Дерматоскопия: увеличение ×20. Объемное образование с четкими границами, симметричное по двум осям, дольчатая структура, гомогенные зоны желтого и светло- розового цвета, извитые сосуды, шелушение (рис. 2).
Анализ дерматоскопического снимка сверточной нейронной сетью: доброкачественное образование.
Клинический диагноз: доброкачественное образование кожи лица. D23.3.
Дифференциальная диагностика: базалиома, эпидермальная киста, атерома, ксантогранулема, цилиндрома, фиброма.
С учетом локализации НК на эстетически значимом участке лица и размера до 2 см² было принято решение об удалении опухоли СО₂-лазером под местной анестезией с предварительным забором гистологического материала скальпелем.
Гистологическое исследование: D17.0 Пролиферирующая пиломатриксома (некротизирующаяся эпителиома Малерба) (рис. 3). ICD-O code: 8110/0.
Результаты осмотра через 2 недели после удаления: формирование нормотрофического рубца (рис. 4, рис. 5).

Обсуждение клинического случая

Пациенты с НК обращаются за медицинской помощью в учреждения как онкологического, так и неонкологического профиля. По литературным данным, в структуре онкологической заболеваемости ведущей локализацией у обоих полов в Российской Федерации является кожа (12,6% — без меланомы, 14,2% — с меланомой) [10]. Принципиально важно при подозрении или выявлении врачом злокачественного НК или ее придатков в учреждениях неонкологического профиля незамедлительно направить пациента в первичный онкологический кабинет для уточнения диагноза и своевременного определения последующей тактики ведения пациента [11]. Пиломатриксома — редкая опухоль кожи, диагностировать которую только по клинической картине почти невозможно. Для уточнения диагноза мы использовали дерматоскопию НК и гистологическое исследование удаленного материала. При диагностике редких НК возможна субъективная интерпретация дерматоскопической картины. В связи с этим перспективно использование искусственного интеллекта (ИИ) для скрининговой первичной диагностики НК [12]. ИИ в настоящее время используют для анализа цифровых микроснимков, она показывает высокую чувствительность при выявлении злокачественных новообразований. В качестве ИИ используют сверточную нейронную сеть (convolutional neural networks, CNN), которая обучена на более чем 100 000 микроснимков НК с гистологически подтвержденным диагнозом [13]. Такая нейронная сеть способна выстраивать собственные алгоритмы принятия решений при анализе изображений. Обученная CNN при оценке НК показывает лучшую специфичность и чувствительность по сравнению с дерматологами, имеющими начальный (до 2 лет) и средний (до 5 лет) опыт в дерматоскопической оценке [13]. Безусловно, ИИ не может заменить врача в диагностике НК, но способен стать хорошим инструментом в поддержке принятия решений у начинающих специалистов. Обнадеживает понимание того, что ИИ на основе CNN в ближайшее время будет развиваться и обучаться на реальных клинических случаях, что положительно повлияет на точность диагностики даже таких редких НК, как пиломатриксома.
Хирургические вмешательства в области лица являются сильным психотравмирующим фактором для пациентов, так как могут сопровождаться формированием гипертрофических рубцов. Выбор метода удаления пиломатриксомы достаточно широк: хирургическое иссечение, кюретаж, каутеризация, криодеструкция, фотодинамическая терапия, лазерная абляция. Опыт успешного применения СО₂-лазера с хорошим эстетическим результатом описан при удалении различных НК и ее придатков при локализации на лице [14, 15]. Удаление пиломатриксомы СО₂-лазером снижает частоту рецидивирования по сравнению с другими методами удаления, сокращает срок эпителизации послеоперационной раны и частоту интраоперационных и послеоперационных осложнений, увеличивает число положительных оценок качества косметической реабилитации. При размерах пиломатриксомы до 2 см² удаление СО₂-лазером предпочтительнее, так как характеризуется высокой эффективностью и дает хороший эстетический результат.

ВЫВОДЫ

Пиломатриксому трудно диагностировать только на основании клинической картины. Необходимо использовать дополнительные неинвазивные методы исследования. Наиболее широко используют дерматоскопию, однако дерматоскопических изображений таких редких НК, как пиломатриксома, недостаточно. Важно создавать базу дерматоскопических изображений редких НК с их последующим компьютерным анализом для развития скрининговой диагностики. Пиломатриксому диаметром менее 2 см², особенно при локализации на эстетически значимых участках кожного покрова, предпочтительно удалять методом СО₂-лазерной деструкции. Данный метод позволяет получить хороший эстетический результат и минимизировать косметический дефект.