ISSN Print 2070–7320    ISSN Online 2070–7339
Вестник РГМУ
НАУЧНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ РНИМУ ИМЕНИ Н. И. ПИРОГОВА

Новые статьи

Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением соединительной ткани и поражением различных органов, включая суставы, кожу, почки и сердце. Заболевание демонстрирует значительную гендерную предрасположенность, чаще встречается у женщин. В основе патогенеза СКВ лежит нарушение иммунологической толерантности, сопровождающееся активацией В-лимфоцитов и продукцией аутоантител. Достижения последних лет в фундаментальных исследованиях значительно углубили понимание иммунопатогенетических механизмов СКВ, что обосновывает применение новых фармакотерапевтических подходов, в том числе использование биологических препаратов, направленных на блокировку активности интерферона (ИФН) типа I или его рецепторов. В статье рассмотрены молекулярные механизмы активации интерферонового ответа при СКВ, современные методы диагностики интерфероновой сигнатуры и новые подходы к лечению, направленные на блокировку интерферонового пути. Обсуждается возможная роль интерфероновой сигнатуры для стратификации пациентов с СКВ. Стратификация позволит более точно подбирать терапевтические схемы, учитывая индивидуальные особенности иммунного ответа каждого пациента. Такой подход может повысить эффективность лечения, снизить вероятность развития побочных эффектов и улучшить прогноз для пациентов с СКВ.
ПРОСМОТРЫ 78
Белок Iba-1 традиционно считают высокоселективным маркером микроглии благодаря специфической экспрессии гена именно в этой популяции клеток ЦНС. В результате альтернативного сплайсинга формируется несколько изоформ белка Iba-1, что может служить причиной расхождений результатов иммуногистохомических реакций в зависимости от того, к каким эпитопам иммуногена выработаны выбранные для исследования антитела. В связи с этим, а также с необходимостью определения надежных вариантов антител к Iba-1, доступных для исследователей в Российской Федерации, целью работы было оценить результаты выявления микроглии и макрофагов с использованием антител к различным последовательностям белка, выпускаемых разными производителями. Материалом для исследования служили образцы головного мозга и семенника половозрелых (3–5 месяцев) крыс-самцов Wistar (n = 8). В качестве первичных реагентов использовали поликлональные и моноклональные (клон JM36-62) антитела к Iba-1. Установлено, что моноклональные антитела клона JM36-62 позволяют добиться более высокой селективности выявления антигена при лучшем соотношении сигнал/фон и пригодны для замены реагентов, не доступных в настоящее время к приобретению. Использование поликлональных антител привело не только к иммуноспецифичной визуализации микроглии и макрофагов, но и к выявлению клеток эпителио-сперматогенного слоя семенника. Предполагается, что в клетках эпителио-сперматогенного слоя присутствует изоформа Iba-1, лишенная эпитопа, соответствующего последовательности иммуногенного для антител клона JM36-62 фрагмента нативного белка. Функциональное значение различных изоформ Iba-1 на настоящий момент остается неясным и требует дальнейших исследований.
ПРОСМОТРЫ 95
В настоящее время известно более 8000–10000 редких болезней (РБ), 75–80% которых наследственные. В Российской Федерации (РФ) пациентам оказывают медицинскую помощь по двум перечням: 17 хронических прогрессирующих и жизнеугрожающих заболеваний (РЖЗ) и 14 высокозатратных нозологий (ВЗН). Целью исследования было оценить спектр, распространенность и генетико-эпидемиологические характеристики РБ из перечней РЖЗ и ВЗН в Республике Северная Осетия — Алания (РСОА) и в РФ в целом. Определено число пациентов из перечней РЖЗ (по РФ всего 18 744 человек, в т. ч. 8713 детей; по РСОА — 129 и 42 соответственно) и ВЗН (по РФ — 28727 /13454 детей; по РСОА — 554 и 64) и рассчитана распространенность на 100 000 человек. Распространенность РБ в мире оценивали по базе Orphanet. Средняя распространенность заболеваний их группы РЖЗ среди всего населения РФ составила 11,51 случаев и среди детей — 25,08. Схожие данные получены для РСОА (19,38 и 29,44 соответственно). Выявлено, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, дефект в системе комплемента, болезнь «кленового сиропа», порфирия в РСОА встречаются чаще, чем в среднем по РФ, а галактоземия — реже. Анализ заболеваний из перечня ВЗН показал более низкую по сравнению с РФ и Orphanet распространенность гемофилии и гипофизарного нанизма в РСОА, и более высокую для мукополисахаридоза VI типа, гемолитико-уремического синдрома и юношеского артрита с системным началом. В РСОА выявлены особенности спектра генетических вариантов в генах РАН (фенилкетонурия) и CFTR (муковисцидоз). Таким образом, изучение распространенности РБ в регионах является важным и необходимым условием для повышения настороженности медицинского персонала, расширения и совершенствования оказания медицинской помощи пациентам с РЖЗ и ВЗН.
ПРОСМОТРЫ 111
Тиамин-зависимая мегалобластная анемия (ТЗМА), или синдром Роджерса, — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся развитием мегалобластной анемии, сахарным диабетом и прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью. У части пациентов выявляют офтальмологические нарушения (пигментную ретинопатию, атрофию зрительного нерва, макулопатию, нистагм), поражение сердца (пароксизмальную мерцательную аритмию, наджелудочковую тахикардию, врожденные пороки сердца, нарушения внутрисердечной проводимости) и неврологические нарушения (эпилепсию, нарушение мозгового кровообращения). ТЗМА развивается вследствие мутации в гене SLC19A2, кодирующем белок-переносчик тиамина ThTr-1, который экспрессируется в гемопоэтических стволовых клетках, бета-клетках поджелудочной железы и клетках внутреннего уха. В статье представлен клинический случай ТЗМА у ребенка трех лет, с дебютом заболевания на первом году жизни в виде анемии и сахарного диабета. На фоне проводимой терапии тиамином у пациента достигнута выраженная положительная динамика в виде нормализации показателей периферического анализа крови. Описание собственного клинического наблюдения, а также представление обзора литературы направлено на повышение осведомленности врачей всех специальностей о данном синдроме. Атипичная клиническая картина и отсутствие знаний о ТЗМА часто являются причиной задержки постановки диагноза и начала терапии.
ПРОСМОТРЫ 160

Популярные статьи

Важной задачей для обеспечения безопасности факоэмульсификации (ФЭК) является снижение негативных воздействий на внутриглазные структуры интраоперационных колебаний внутриглазного давления — постокклюзионных волн (ПОВ). В связи с этим был разработан новый способ управления инфузией при ФЭК, основанный на контроле скорости инфузионного и аспирационного потоков в совокупности с мониторингом параметров вакуума. Целью исследования было дать сравнительную оценку клинико-функциональных показателей глаз пациентов после ФЭК с применением нового и существующего способов адаптивного управления инфузией. По поводу катаракты были прооперированы 38 пациентов в возрасте 66,4 ± 7,8 года (15 мужчин и 23 женщины) в основной группе (система Оптимед Профи с применением нового способа), 35 пациентов в возрасте 68,7 ± 7,5 года (16 мужчин и 19 женщин) в контрольной группе (система Centurion Vision System с функцией Active Fluidics). До операции, а также на 1-е, 7-е, 30-е сутки, на 3-й и 6-й месяцы после операции пациентам проводили комплексное офтальмологическое обследование. У пациентов основной группы с III и IV степенью плотности катаракты отмечена меньшая потеря эндотелиальных клеток роговицы на 3-й и 6-й месяцы после операции (p < 0,05). По результатам сравнения параметров микроциркуляции макулярной области, в основной группе к 6-му месяцу послеоперационного наблюдения отмечено снижение площади ФАЗ, а также увеличение общей плотности сосудов глубокой сосудистой сети (p < 0,001). В контрольной группе, к 6-му месяцу послеоперационного наблюдения отмечено статистически значимое снижение общей плотности поверхностного и глубокого сосудистых сплетений (p < 0,05). Использование нового способа адаптивного управления инфузией способствует эффективному выполнению факоэмульсификации катаракт различной плотности с меньшим процентом потери эндотелиальных клеток роговицы в отдаленном послеоперационном периоде.
ПРОСМОТРЫ 857
В настоящее время существенный интерес у исследователей вызывает сопряженность микробиоты кишечника и идиопатического привычного выкидыша (ИПВ). Целью работы было проанализировать изменения таксономического состава микробиоты кишечника и оценить на уровне родов их взаимосвязь с показателями в плазме крови кортизола, мелатонина, TNFα и IL17 у женщин с ИПВ. У 55 женщин с ИПВ и 60 женщин с физиологически протекающей беременностью изучали таксономический состав микробиоты кишечника, концентрацию в сыворотке крови кортизола, мелатонина, TNFα и IL17. Установлено, что у женщин с ИПВ изменения таксономического состава микробиоты кишечника характеризуются статистически значимым снижением α-разнообразия бактериального сообщества (индекс Chao1, p = 0,014), представленности Bifidobacterium (p < 0,001), Lachnospira (p = 0,032), Roseburia (p = 0,003), Coprococcus (p = 0,012) и увеличением представленности Ruminococcus (p < 0,001) и Klebsiella (p = 0,002). Продемонстрировано наличие статистически значимой взаимосвязи между значениями кортизола и представленностью бактерий Lachnospira (r = –0,51; p = 0,002), мелатонина и представленностью бактерий Coprococcus (r = –0,49; p = 0,012). Выявлена также взаимосвязь между концентрацией TNFα и IL17 и индексом Chao1 (r = –0,51; p = 0,002, r = –0,54; p = 0,001 соответственно), TNFα и представленностью бактерий Ruminococcus (r = 0,51; p = 0,002), IL17 и представленностью Bifidobacterium (r = –0,52; p = 0,001). Коррекция микробиоты кишечника может иметь потенциальную профилактическую и терапевтическую значимость для женщин с ИПВ.
ПРОСМОТРЫ 743
Уважаемые исследователи!
В конце 2015 г. «Вестник РГМУ» значительно изменился: и внешне, и содержательно. Мы подготовили новую редакционную политику и установили жесткие этические требования к рукописям, соответствующие стандартам уважаемых международных ассоциаций. В результате за прошедший год мы отклонили четверть поступивших на рассмотрение рукописей. Самая частая причина отказа: авторы пытаются опубликовать заново ранее представленные данные. Чуть изменили введение, исключили из исследования несколько человек, пересчитали данные, получили другие цифры — и кажется, что новая работа готова. Именно поэтому в спецпроекте «Авторская работа» мы решили поговорить в первую очередь о научной честности, самоплагиате и плагиате.
Ричард ФЕЙНМАН Наука самолетопоклонников
Американский физик Ричард Фейнман, Нобелевский лауреат, всегда был крайне щепетилен в том, что касалось качества научного исследования. В 1974 году, выступая перед выпускниками КалТеха, он напутствовал молодых исследователей «не дурачить самих себя». К прочтению всем, кто считает себя ученым!
Иван ПАВЛОВ О русском уме
Российский физиолог Иван Павлов, Нобелевский лауреат, в 1918 году прочел две лекции: об уме вообще и о русском уме в частности; о свойствах ума, определяющих успех в научной работе, и о том, насколько эти свойства присущи научному русскому уму. Размышления Павлова — прививка от дурного мышления.
15.05.2024 Новости журнала

С 14 мая 2024 года журнал Bulletin of RSMU включён в онлайн-каталог DOAJ.

16.09.2022 Новости журнала

Уважаемые авторы! НАПОМИНАЕМ, что с 2017 года Bulletin of RSMU не сотрудничает с РИНЦ (elibrary) по причине концептуального разногласия во взглядах на допустимость платного изменения собственных метаданных.

Журнал Bulletin of RSMU представлен в реферативных базах Scopus, SJR, Web of Science, а также индексируется Google Scholar. Этого вполне достаточно для корректного учёта всех адекватных цитирований. Авторам, страдающим от отсутствия Bulletin of RSMU в РИНЦ, можем лишь предложить купить у elibrary платное изменение своего профиля.