ISSN Print 2070–7320    ISSN Online 2070–7339
НАУЧНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ РНИМУ ИМЕНИ Н. И. ПИРОГОВА

Новые статьи

Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением соединительной ткани и поражением различных органов, включая суставы, кожу, почки и сердце. Заболевание демонстрирует значительную гендерную предрасположенность, чаще встречается у женщин. В основе патогенеза СКВ лежит нарушение иммунологической толерантности, сопровождающееся активацией В-лимфоцитов и продукцией аутоантител. Достижения последних лет в фундаментальных исследованиях значительно углубили понимание иммунопатогенетических механизмов СКВ, что обосновывает применение новых фармакотерапевтических подходов, в том числе использование биологических препаратов, направленных на блокировку активности интерферона (ИФН) типа I или его рецепторов. В статье рассмотрены молекулярные механизмы активации интерферонового ответа при СКВ, современные методы диагностики интерфероновой сигнатуры и новые подходы к лечению, направленные на блокировку интерферонового пути. Обсуждается возможная роль интерфероновой сигнатуры для стратификации пациентов с СКВ. Стратификация позволит более точно подбирать терапевтические схемы, учитывая индивидуальные особенности иммунного ответа каждого пациента. Такой подход может повысить эффективность лечения, снизить вероятность развития побочных эффектов и улучшить прогноз для пациентов с СКВ.
ПРОСМОТРЫ 285
Белок Iba-1 традиционно считают высокоселективным маркером микроглии благодаря специфической экспрессии гена именно в этой популяции клеток ЦНС. В результате альтернативного сплайсинга формируется несколько изоформ белка Iba-1, что может служить причиной расхождений результатов иммуногистохомических реакций в зависимости от того, к каким эпитопам иммуногена выработаны выбранные для исследования антитела. В связи с этим, а также с необходимостью определения надежных вариантов антител к Iba-1, доступных для исследователей в Российской Федерации, целью работы было оценить результаты выявления микроглии и макрофагов с использованием антител к различным последовательностям белка, выпускаемых разными производителями. Материалом для исследования служили образцы головного мозга и семенника половозрелых (3–5 месяцев) крыс-самцов Wistar (n = 8). В качестве первичных реагентов использовали поликлональные и моноклональные (клон JM36-62) антитела к Iba-1. Установлено, что моноклональные антитела клона JM36-62 позволяют добиться более высокой селективности выявления антигена при лучшем соотношении сигнал/фон и пригодны для замены реагентов, не доступных в настоящее время к приобретению. Использование поликлональных антител привело не только к иммуноспецифичной визуализации микроглии и макрофагов, но и к выявлению клеток эпителио-сперматогенного слоя семенника. Предполагается, что в клетках эпителио-сперматогенного слоя присутствует изоформа Iba-1, лишенная эпитопа, соответствующего последовательности иммуногенного для антител клона JM36-62 фрагмента нативного белка. Функциональное значение различных изоформ Iba-1 на настоящий момент остается неясным и требует дальнейших исследований.
ПРОСМОТРЫ 259
В настоящее время известно более 8000–10000 редких болезней (РБ), 75–80% которых наследственные. В Российской Федерации (РФ) пациентам оказывают медицинскую помощь по двум перечням: 17 хронических прогрессирующих и жизнеугрожающих заболеваний (РЖЗ) и 14 высокозатратных нозологий (ВЗН). Целью исследования было оценить спектр, распространенность и генетико-эпидемиологические характеристики РБ из перечней РЖЗ и ВЗН в Республике Северная Осетия — Алания (РСОА) и в РФ в целом. Определено число пациентов из перечней РЖЗ (по РФ всего 18 744 человек, в т. ч. 8713 детей; по РСОА — 129 и 42 соответственно) и ВЗН (по РФ — 28727 /13454 детей; по РСОА — 554 и 64) и рассчитана распространенность на 100 000 человек. Распространенность РБ в мире оценивали по базе Orphanet. Средняя распространенность заболеваний их группы РЖЗ среди всего населения РФ составила 11,51 случаев и среди детей — 25,08. Схожие данные получены для РСОА (19,38 и 29,44 соответственно). Выявлено, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, дефект в системе комплемента, болезнь «кленового сиропа», порфирия в РСОА встречаются чаще, чем в среднем по РФ, а галактоземия — реже. Анализ заболеваний из перечня ВЗН показал более низкую по сравнению с РФ и Orphanet распространенность гемофилии и гипофизарного нанизма в РСОА, и более высокую для мукополисахаридоза VI типа, гемолитико-уремического синдрома и юношеского артрита с системным началом. В РСОА выявлены особенности спектра генетических вариантов в генах РАН (фенилкетонурия) и CFTR (муковисцидоз). Таким образом, изучение распространенности РБ в регионах является важным и необходимым условием для повышения настороженности медицинского персонала, расширения и совершенствования оказания медицинской помощи пациентам с РЖЗ и ВЗН.
ПРОСМОТРЫ 291
Тиамин-зависимая мегалобластная анемия (ТЗМА), или синдром Роджерса, — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся развитием мегалобластной анемии, сахарным диабетом и прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью. У части пациентов выявляют офтальмологические нарушения (пигментную ретинопатию, атрофию зрительного нерва, макулопатию, нистагм), поражение сердца (пароксизмальную мерцательную аритмию, наджелудочковую тахикардию, врожденные пороки сердца, нарушения внутрисердечной проводимости) и неврологические нарушения (эпилепсию, нарушение мозгового кровообращения). ТЗМА развивается вследствие мутации в гене SLC19A2, кодирующем белок-переносчик тиамина ThTr-1, который экспрессируется в гемопоэтических стволовых клетках, бета-клетках поджелудочной железы и клетках внутреннего уха. В статье представлен клинический случай ТЗМА у ребенка трех лет, с дебютом заболевания на первом году жизни в виде анемии и сахарного диабета. На фоне проводимой терапии тиамином у пациента достигнута выраженная положительная динамика в виде нормализации показателей периферического анализа крови. Описание собственного клинического наблюдения, а также представление обзора литературы направлено на повышение осведомленности врачей всех специальностей о данном синдроме. Атипичная клиническая картина и отсутствие знаний о ТЗМА часто являются причиной задержки постановки диагноза и начала терапии.
ПРОСМОТРЫ 340

Популярные статьи

Важной задачей для обеспечения безопасности факоэмульсификации (ФЭК) является снижение негативных воздействий на внутриглазные структуры интраоперационных колебаний внутриглазного давления — постокклюзионных волн (ПОВ). В связи с этим был разработан новый способ управления инфузией при ФЭК, основанный на контроле скорости инфузионного и аспирационного потоков в совокупности с мониторингом параметров вакуума. Целью исследования было дать сравнительную оценку клинико-функциональных показателей глаз пациентов после ФЭК с применением нового и существующего способов адаптивного управления инфузией. По поводу катаракты были прооперированы 38 пациентов в возрасте 66,4 ± 7,8 года (15 мужчин и 23 женщины) в основной группе (система Оптимед Профи с применением нового способа), 35 пациентов в возрасте 68,7 ± 7,5 года (16 мужчин и 19 женщин) в контрольной группе (система Centurion Vision System с функцией Active Fluidics). До операции, а также на 1-е, 7-е, 30-е сутки, на 3-й и 6-й месяцы после операции пациентам проводили комплексное офтальмологическое обследование. У пациентов основной группы с III и IV степенью плотности катаракты отмечена меньшая потеря эндотелиальных клеток роговицы на 3-й и 6-й месяцы после операции (p < 0,05). По результатам сравнения параметров микроциркуляции макулярной области, в основной группе к 6-му месяцу послеоперационного наблюдения отмечено снижение площади ФАЗ, а также увеличение общей плотности сосудов глубокой сосудистой сети (p < 0,001). В контрольной группе, к 6-му месяцу послеоперационного наблюдения отмечено статистически значимое снижение общей плотности поверхностного и глубокого сосудистых сплетений (p < 0,05). Использование нового способа адаптивного управления инфузией способствует эффективному выполнению факоэмульсификации катаракт различной плотности с меньшим процентом потери эндотелиальных клеток роговицы в отдаленном послеоперационном периоде.
ПРОСМОТРЫ 989
В настоящее время существенный интерес у исследователей вызывает сопряженность микробиоты кишечника и идиопатического привычного выкидыша (ИПВ). Целью работы было проанализировать изменения таксономического состава микробиоты кишечника и оценить на уровне родов их взаимосвязь с показателями в плазме крови кортизола, мелатонина, TNFα и IL17 у женщин с ИПВ. У 55 женщин с ИПВ и 60 женщин с физиологически протекающей беременностью изучали таксономический состав микробиоты кишечника, концентрацию в сыворотке крови кортизола, мелатонина, TNFα и IL17. Установлено, что у женщин с ИПВ изменения таксономического состава микробиоты кишечника характеризуются статистически значимым снижением α-разнообразия бактериального сообщества (индекс Chao1, p = 0,014), представленности Bifidobacterium (p < 0,001), Lachnospira (p = 0,032), Roseburia (p = 0,003), Coprococcus (p = 0,012) и увеличением представленности Ruminococcus (p < 0,001) и Klebsiella (p = 0,002). Продемонстрировано наличие статистически значимой взаимосвязи между значениями кортизола и представленностью бактерий Lachnospira (r = –0,51; p = 0,002), мелатонина и представленностью бактерий Coprococcus (r = –0,49; p = 0,012). Выявлена также взаимосвязь между концентрацией TNFα и IL17 и индексом Chao1 (r = –0,51; p = 0,002, r = –0,54; p = 0,001 соответственно), TNFα и представленностью бактерий Ruminococcus (r = 0,51; p = 0,002), IL17 и представленностью Bifidobacterium (r = –0,52; p = 0,001). Коррекция микробиоты кишечника может иметь потенциальную профилактическую и терапевтическую значимость для женщин с ИПВ.
ПРОСМОТРЫ 867
Уважаемые исследователи!
В конце 2015 г. «Вестник РГМУ» значительно изменился: и внешне, и содержательно. Мы подготовили новую редакционную политику и установили жесткие этические требования к рукописям, соответствующие стандартам уважаемых международных ассоциаций. В результате за прошедший год мы отклонили четверть поступивших на рассмотрение рукописей. Самая частая причина отказа: авторы пытаются опубликовать заново ранее представленные данные. Чуть изменили введение, исключили из исследования несколько человек, пересчитали данные, получили другие цифры — и кажется, что новая работа готова. Именно поэтому в спецпроекте «Авторская работа» мы решили поговорить в первую очередь о научной честности, самоплагиате и плагиате.
Ричард ФЕЙНМАН Наука самолетопоклонников
Американский физик Ричард Фейнман, Нобелевский лауреат, всегда был крайне щепетилен в том, что касалось качества научного исследования. В 1974 году, выступая перед выпускниками КалТеха, он напутствовал молодых исследователей «не дурачить самих себя». К прочтению всем, кто считает себя ученым!
Иван ПАВЛОВ О русском уме
Российский физиолог Иван Павлов, Нобелевский лауреат, в 1918 году прочел две лекции: об уме вообще и о русском уме в частности; о свойствах ума, определяющих успех в научной работе, и о том, насколько эти свойства присущи научному русскому уму. Размышления Павлова — прививка от дурного мышления.
15.05.2024 Новости журнала

С 14 мая 2024 года журнал Bulletin of RSMU включён в онлайн-каталог DOAJ.

16.09.2022 Новости журнала

Уважаемые авторы! НАПОМИНАЕМ, что с 2017 года Bulletin of RSMU не сотрудничает с РИНЦ (elibrary) по причине концептуального разногласия во взглядах на допустимость платного изменения собственных метаданных.

Журнал Bulletin of RSMU представлен в реферативных базах Scopus, SJR, Web of Science, а также индексируется Google Scholar. Этого вполне достаточно для корректного учёта всех адекватных цитирований. Авторам, страдающим от отсутствия Bulletin of RSMU в РИНЦ, можем лишь предложить купить у elibrary платное изменение своего профиля.