Аномалия (мальформация) Киари — это порок, чаще врожденный, характеризующийся смещением миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, что приводит к хроническому сдавлению структур краниовертебрального перехода и нарушению ликвородинамики и кровообращения в данной области (рис. 1) [1, 2].

В настоящее время выделяют 6 типов аномалии (мальформации) Киари (таблица) [1, 3, 4, 5, 6]. Наиболее часто встречаются I и II типы аномалии: I тип — 3,3–8,2 случая на 1000 человек, II тип — 1–2 случая на 1000 человек [1, 7].

Основным методом лечения при наличии показаний (сирингомиелии и прогрессировании клинической симптоматики) является хирургическое лечение.

В 1932 г. C. J. Van Houweninge Graftidijk доложил о первых попытках хирургической коррекции мальформации. Он пытался восстановить цереброспинальный ликвороток на уровне деформации путем резекции излишней части мозжечка или резекции кости по задней поверхности мальформации с рассечением подлежащей твердой мозговой оболочки. Лечение не дало положительных результатов [8, 9, 10]. В 1938 г. Penfield и Coburn описали хирургическую технику резекции нижней порции миндалин мозжечка при аномалии [11]. В дальнейшем с появлением концепций W. J. Gardner и B. Williams хирургическая методика лечения сирингомиелии (рис. 2) и мальформации Киари нашла теоретическое обоснование. Именно имя Gardner'а (или «базисная методика») носит операция, описанная им для коррекции сирингомиелии при мальформации Киари в 1965 г. В различных модификациях она используется и по сей день. Операция включает субокципитальную резекционную трепанацию, ламинэктомию верхних шейных позвонков, рассечение арахноидальных спаек, ревизию отверстия Мажанди и закрытие входа в центральный канал спинного мозга кусочком мышцы. Хирургическое вмешательство предусматривает выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниовертебрального перехода [12, 13].

В настоящее время операция Гарднера в ее классическом варианте осуществляется редко. Предложенные модификации данной операции выполняют в двух видах. Первый вид — резекционная трепанация задней черепной ямки, рассечение твердой и арахноидальной мозговых оболочек с резекцией или без резекции миндалин мозжечка с реконструкцией большой затылочной цистерны или без нее. Второй вид — резекционная трепанация задней черепной ямки со вскрытием твердой мозговой оболочки (ТМО) и проведением манипуляций на ней [14, 15, 16, 17].

Выделяют также другие виды хирургического вмешательства: эндоскопическую тривентрикулостомию (ЭТВС), трансоральную декомпрессию и краниовертебральную декомпрессию с окципитоспондилодезом [5].

Выполнение ЭТВС в качестве первого этапа лечения пациентов с мальформацией Киари I типа (МК I) и сопутствующей гидроцефалией в настоящее время признано золотым стандартом, вытеснившим используемые ранее шунтирующие системы. Эффективность процедуры, по мнению исследователей [6], составляет до 95 %. Существует небольшая группа пациентов с МК, страдающих непосредственно от симптомов внутричерепной гипертензии, хирургическое лечение которых может быть ограничено лишь выполнением ЭТВС [6]. Однако большинству пациентов с МК и сопутствующей гидроцефалией в последующем требуется проведение декомпрессии краниовертебрального перехода.

К методике трансоральной декомпрессии у пациентов с мальформацией Киари следует прибегать в случаях выраженной передней компрессии и наличии базилярной инвагинации. У пациентов с комбинацией передней и задней компрессии, по мнению большинства ученых, учитывая травматичность данного метода, целесообразно в качестве первого этапа хирургического лечения прибегнуть к стандартной краниовертебральной декомпрессии с одномоментной стабилизирующей операцией [18].

Одномоментное выполнение краниовертебральной декомпрессии и стабилизирующей операции показано в относительно небольшой группе пациентов с МК I, атлантоаксиальной дислокацией и высоким риском формирования нестабильности шейного отдела позвоночника, выявленных на этапе дооперационного обследования. Провоцирующими факторами для формирования нестабильности шейного отдела у пациентов с МК I являются нарушение иннервации мышц шеи при наличии сирингомиелитической кисты на верхнешейном уровне, фиброзные изменения в мышцах, повторяющиеся их сокращения и растяжения и неадекватное закрытие операционной раны [18, 19].

Цель операции — декомпрессия структур краниовертебрального перехода, результатом которой является устранение нарушений ликвородинамики и кровообращения на данном уровне за счет восстановления оттока ликвора из отверстия Мажанди и большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство.

Выделяют ряд послеоперационных осложнений, связанных с несостоятельностью пластики твердой мозговой оболочки. В нашем исследовании мы решили остановиться на двух основных — асептическом менингите и псевдоменингоцеле.

Асептический менингит — это воспалительная реакция мозговых оболочек, отличающаяся от гнойного послеоперационного менингита отсутствием выявленного при бактериоскопии пиогенного возбудителя. Данный синдром имеет характерную клиническую картину (гипертермия, менингеальный симптомы, воспалительные изменения в крови и цереброспинальной жидкости), которая существенно не отличается от таковой при гнойном послеоперационном менингите. Синдром асептического менингита сопровождается иммунологическим феноменом послеоперационного транзиторного реактивного воспаления, связанного с активацией лимфоцитов [20].

Псевдоменингоцеле — это патологическое экстрадуральное скопление ликвора в мягких тканях, сообщающееся через дефект ТМО с субдуральным пространством (рис. 3).

Встречается также ряд других послеоперационных осложнений: скопление пластинчатой субдуральной гигромы в области полушарий мозжечка, пневмоцефалия, арахноидит. В связи с сидячим положением пациента во время операции отмечают и такое интраоперационное осложнение как воздушная эмболия.

Цель исследования: определить роль пластики твердой мозговой оболочки при операциях по поводу аномалии (мальформации) Киари.

Задачи:

• уточнить частоту встречаемости различных клинических симптомов при аномалии Киари;
• оценить частоту послеоперационных осложнений в зависимости от вида хирургической техники;
• оценить результаты хирургического лечения при различных вариантах пластики ТМО.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

В исследование были включены 34 пациента с аномалией Киари, пролеченные в нейрохирургическом отделении Межрегионального клинико-диагностического центра в период с 2010 по 2014 г.

Для проведения исследования использовали клинический метод, метод предоперационной нейровизуализации, непосредственную интраоперационную визуализацию, ретроспективный анализ.

Всем пациентам проводили неврологический осмотр в дооперационном и раннем послеоперационном периодах с оценкой основных неврологических функций.

Предоперационная визуализация заключалась в МРТ головного мозга с захватом краниовертебрального перехода и в МРТ спинного мозга по длиннику в зависимости от уровня сирингомиелии. МРТ-исследование проводили на томографах Signa HDxt 1,5T (General Electric, США) с напряженностью магнитного поля не менее 1,5 Тл в аксиальной, сагиттальной и коронарной проекциях, а также в режиме гидрографии для оценки ликвородинамики в области краниовертебрального перехода.

Основными критериями диагностики аномалии Киари служили данные нейровизуализации (рис. 4) [21, 22, 23] и клинического обследования, основанного на выявлении характерных клинических синдромов (мозжечкового, гипертензионно-гидроцефального, сирингомиелического, корешкового, бульбарного и синдрома вертебробазилярной недостаточности [24]). На МРТ при МК I в большинстве случаев определяют опущение миндалин мозжечка ниже линии Мак-Рея, сирингомиелию, компрессию ствола головного мозга. При мальформации Киари II типа (МК II) также определяется опущение миндалин мозжечка, Z-образная деформация продолговатого мозга, четверохолмное сращение (клювовидный изгиб в области четверохолмия), удлинение продолговатого мозга, низкое прикрепление головного мозга. При МК II на МРТ встречается гидроцефалия, сирингомиелия в области краниовертебрального перехода, изолированный IV желудочек, церебелломедуллярная компрессия, агенезия/дисгенезия мозолистого тела [5].

Средний возраст исследуемых больных составил 45 лет (от 18 до 69 лет), соотношение между мужским и женским полом — 1 : 3,2 соответственно. Стоит отметить, что наиболее часто хирургическое вмешательство проводили пациентам в возрасте 50–60 лет. Показанием к оперативному вмешательству было прогрессирование неврологической симптоматики.

Операцию проводили в положении больного сидя. Рассечение мягких тканей выполняли по Наффцигеру–Тауну в модификации И. С. Бабчина. На следующем этапе проводили резекцию нижних участков чешуи затылочной кости и ламинэктомию C1, а иногда и C2. По объему дальнейшего вмешательства всех пациентов разделили на две группы.

В первую группу были включены 8 (23,5 %) пациентов, которым ТМО не вскрывали. В этом случае виднелась отчетливая пульсация ТМО.

Пациентам второй группы, представленной 26 (76,5 %) больными, проводили Y-образное вскрытие ТМО. В большинстве случаев ТМО оказывалась утолщенной, не пульсировала. Венозные синусы нередко были расширенными. После рассечения ТМО выполняли осмотр и оценивали уровень опущения миндалин мозжечка, субарахноидального пространства. В случае выраженного спаечного процесса производили ревизию субарахноидального пространства с освобождением от спаек сосудов, продолговатого мозга и миндалин мозжечка. Далее восстанавливали целостность твердой мозговой оболочки путем ее пластики. В зависимости от вида пластики ТМО вторую группу разделили на две подгруппы:

• 2A: 14 (41,2 %) пациентов, вскрытие ТМО с последующей ее пластикой аллотрансплантатом. В качестве аллотрансплантата использовали искусственную ТМО DURAFORM (Codman Neuro, США).
• 2B: 12 (35,3 %) пациентов, вскрытие ТМО с последующей ее пластикой аутотрансплантатом. Аутотрансплантатом выступал ранее выделенный апоневроз затылочных мышц. На этапе доступа рассечение мягких тканей доходило до апоневроза затылочных мышц, далее апоневроз отсекался лоскутом размером 3 × 5 см и откидывался в сторону, основанием лоскут был направлен в сторону затылочных мышц. Таким образом, лоскут оставался на ножке, по средству которой происходило его питание до окончания операции. Далее рассечение происходило линейно, как и в других группах. На этапе пластики питающая ножка отсекалась, и лоскут подшивался к краям вскрытой ТМО. Таким образом, происходило увеличение и большой затылочной цистерны, что приводило к дополнительной декомпрессии краниовертебрального перехода.

Резекцию миндалин мозжечка не проводили ни одному пациенту.

Проанализированы результаты хирургического лечения в раннем послеоперационном периоде. При их сравнении в первую очередь учитывали неврологический регресс, частоту встречаемости послеоперационных осложнений, связанных с несостоятельностью пластики твердой мозговой оболочки, зависимость от варианта пластики ТМО.

Статистическую обработку данных производили с помощью программы Microsoft Office Excel 2010.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

При анализе историй болезни пациентов с аномалией Киари была определена частота встречаемости неврологических синдромов, выявленных у них в ходе предоперационного клинического обследования (рис. 5). В большинстве случаев (88,2 %) отмечен мозжечковый синдром. Реже всего (менее чем у половины пациентов) наблюдали бульбарный синдром и синдром вертебробазилярной недостаточности.

При анализе результатов хирургического лечения использовали клинический метод и метод послеоперационной нейровизуализации. При проведении неврологического осмотра учитывали регресс характерной клинической симптоматики, критерием наличия которого были отсутствие жалоб у пациента; улучшение чувствительности по соответствующему дерматому и увеличение силы в конечностях; уменьшение мозжечковой симптоматики и признаков внутричерепной гипертензии.

Результаты лечения оценивали в раннем и отдаленном послеоперационном периодах. Положительные результаты достигнуты у всех больных после осуществления полноценного лечения.

В динамике раньше всех регрессировал гипертензивно-гидроцефальный синдром. В течение первых дней после операции у больных исчезли характерные неврологические симптомы внутричерепной гипертензии. В пределах 3–4 мес. у пациентов наблюдалось полное или частичное исчезновение бульбарного, мозжечкового и сирингомиелического синдромов. Отмечено восстановление чувствительности, мышечной силы. По данным МРТ-исследования, сирингомиелические кисты исчезали в пределах от 6 мес. до 1 года.

Были получены следующие результаты (рис. 6).

В группе пациентов, которым была проведена декомпрессия структур краниовертебрального перехода с последующей пластикой ТМО, у 21 (80,8 %) из 26 пациентов наблюдали регресс неврологических синдромов в течение первых 20 дней со дня операции: в первой подгруппе с пластикой ТМО аллотрансплантатом — у 11 (79 %) из 14 пациентов; во второй подгруппе с пластикой ТМО аутотрансплантатом — у 10 (83 %) из 12 больных. Временной лимит в 20 дней был выбран условно в соответствии результатами полученных в исследовании данных.

В группе пациентов, которым была проведена декомпрессия структур краниовертебрального перехода без вскрытия ТМО, регресс неврологических синдромов в 75 % случаев происходил не ранее, чем через месяц со дня проведения операции. У 2 (25 %) из 8 пациентов основные синдромы регрессировали в пределах первых 20 дней. Послеоперационные осложнения, связанные с несостоятельностью пластики ТМО, в виде асептического менингита и псевдоменингоцеле были выявлены только у пациентов, которым проводили декомпрессию структур краниовертебрального перехода со вскрытием ТМО и последующей ее пластикой аллотрансплантатом (42,9 %). При этом из всех больных данной подгруппы (n = 14) асептический менингит в послеоперационном периоде наблюдали у 5 (35,7 %) пациентов, а псевдоменингоцеле — у 1 (7,1 %).

В подгруппе пациентов, которым выполняли декомпрессию структур краниовертебрального перехода со вскрытием ТМО и последующей ее пластикой аутотрансплантатом, вышеназванных послеоперационных осложнений не наблюдали.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

Выявление эффективной методики хирургической коррекции и стандартизация данного метода — это важная задача, так как хирургическое лечение является основным методом лечения больных с данной патологией. Однако решение об объеме хирургического вмешательства в некоторых случаях не может быть стандартизировано, и какие-либо дополнения к основной методике операции должны определяться интраоперационно. Основная цель операции — декомпрессия структур краниовертебрального перехода и восстановление ликвороциркуляции в данной зоне.

В ряде случаев костной декомпрессии бывает вполне достаточно для достижения цели операции. Об этом свидетельствует четкая пульсация ТМО, но единственный критерий не может дать нужной достоверности. Поэтому, по нашему мнению, следует использовать процедуру соматосенсорных вызванных потенциалов интраоперационно. Данный метод дает достаточно достоверную информацию о возможном послеоперацинном регрессе. Свидетельством этому являются полученные нами интраоперационные результаты, а именно положительная динамика у 2 из 8 пациентов, которым не проводили вскрытие ТМО. Данные 2 пациента первой группы демонстрировали наиболее быстрый регресс неврологической симптоматики.

Результаты нашего исследования показывают, что наиболее оптимальным объемом хирургического лечения аномалии Киари I типа является операция со вскрытием ТМО и последующей ее пластикой аутотрансплантатом, что совпадает с данными мировой литературы [25, 26, 27].

ВЫВОДЫ

На основании результатов хирургического лечения пациентов с аномалией Киари I типа можно заключить, что декомпрессия структур краниовертебрального перехода со вскрытием твердой мозговой оболочки и последующей ее герметизацией аутотрансплантатом является эффективным методом хирургического лечения больных с данной патологией, снижающим риск развития послеоперационных осложнений. Доказательством эффективности данной методики является относительное большинство пациентов с наиболее быстрым регрессом неврологической симптоматики.