Болезнь Вильсона–Коновалова (БВК) — редкое аутосомно-рецессивное заболевание (распространенность 1 : 30 000), обусловленное патогенными вариантами гена ATP7B (OMIM 277900). Ранняя диагностика и патогенетическая терапия позволяют достичь устойчивой ремиссии. Ключевой фактор неблагоприятного прогноза — низкая приверженность лечению. Исследование на примере семейного случая продемонстрировало, что недостаточная приверженность терапии способствует прогрессированию органных поражений и повышает риск инвалидизации и смертности. Клиническое наблюдение подтверждает прямую связь между соблюдением режима лечения и клиническими исходами.