Обзор посвящен изучению этиологии, патогенеза, клинической картины и, прежде всего, современных методов лечения синдрома Криглера–Найяра (СКН) 1-го типа. Рассмотрены актуальные данные об эффективности и безопасности существующих терапевтических стратегий. Эффективная терапия данного заболевания основана на ранней диагностике и незамедлительном начале лечения, что критически важно для предотвращения инвалидизирующих неврологических осложнений, связанных с билирубиновой энцефалопатией у пациентов с СКН 1-го типа. Ключевым методом лечения является продолжительная фототерапия, а радикальной мерой — трансплантация печени. Последние достижения в области генной терапии и использования мезенхимальных мультипотентных стромальных клеток открывают новые возможности для разработки альтернативных, менее инвазивных методов лечения, направленных на улучшение качества жизни пациентов с этим заболеванием и снижение их зависимости от длительной фототерапии и послеоперационных рисков, связанных с трансплантацией печени.